Болезнь Паркинсона: симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Паркинсона: симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Паркинсона (БП) — хроническое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, второе по распространённости после болезни Альцгеймера, которым страдают примерно 8–10 миллионов человек во всём мире. Оно возникает вследствие постепенной гибели нейронов, вырабатывающих дофамин, в области среднего мозга, называемой чёрной субстанцией и входящей в систему базальных ганглиев — систему управления движениями головного мозга.

Болезнь Паркинсона обычно начинается в возрасте от 50 до 79 лет и медленно прогрессирует на протяжении многих лет или десятилетий. Хотя в настоящее время полностью излечить заболевание невозможно, лечение позволяет в значительной степени контролировать симптомы и поддерживать качество жизни в течение многих лет.

Как развивается болезнь Паркинсона

Базальные ганглии регулируют начало, выполнение и плавность произвольных движений. Дофамин помогает регулировать передачу сигналов в этих контурах управления движениями. При болезни Паркинсона дофаминовые нейроны чёрной субстанции постепенно дегенерируют. По мере снижения уровня дофамина — к моменту появления двигательных симптомов уже утрачено примерно 60–80% этих нейронов — базальные ганглии теряют способность координировать плавные, контролируемые движения.

На клеточном уровне ключевым патологическим признаком является накопление внутри нейронов неправильно свёрнутого белка альфа-синуклеина в виде скоплений, называемых тельцами Леви. Эти агрегаты распространяются по нервной системе, вызывая нарушение функций и гибель нейронов. Исследователи изучают варианты развития болезни Паркинсона, начинающиеся в кишечнике/организме или в головном мозге. Начало в кишечнике или обонятельной системе может быть характерно для некоторых вариантов заболевания, однако такая исходная точка не установлена для каждого пациента.

Симптомы

Болезнь Паркинсона вызывает как моторные (связанные с движениями), так и немоторные симптомы.

Четыре основных двигательных признака

1. Тремор покоя — наиболее узнаваемый симптом. Ритмичное дрожание кисти или пальцев по типу «скатывания пилюль» с частотой 4–6 Гц, возникающее в покое и подавляемое произвольными движениями. Начинается с одной стороны; может распространяться на другую. Также затрагивает челюсть и ноги.
2. Ригидность — повышенное сопротивление пассивным движениям во всём диапазоне движений (ригидность по типу «зубчатого колеса» при наложении тремора). Вызывает скованность, ноющие боли в мышцах и уменьшение размаха рук при ходьбе. Способствует формированию характерной сутулой позы.
3. Брадикинезия — замедленность движений с постепенным уменьшением их амплитуды и скорости (гипокинезия). Проявляется медленной шаркающей походкой с короткими шагами; микрографией (постепенным уменьшением размера букв при письме); снижением выразительности мимики (гипомимией — «маскообразным лицом»); затруднениями при выполнении точных действий (застёгивании пуговиц, наборе текста, использовании столовых приборов); тихим, монотонным голосом (гипофонией).
4. Постуральная неустойчивость — затруднение поддержания равновесия в вертикальном положении; нарушение выпрямительных рефлексов. Основная причина падений. Обычно появляется на более поздних стадиях (не обязательна для постановки диагноза). Связанными явлениями являются фестинирующая походка (непроизвольное ускорение шагов для предотвращения падения) и застывания при ходьбе (внезапная невозможность передвинуть стопы, словно они приклеились к полу).

Болезнь Паркинсона обычно асимметрична — симптомы начинаются с одной стороны и остаются более выраженными на этой стороне на всём протяжении заболевания.

Немоторные симптомы

Немоторные симптомы не менее важны и часто появляются за несколько лет до двигательных:

Вегетативная дисфункция:

• Ортостатическая гипотензия (головокружение при вставании) — часто усиливается под действием лекарств
• Запор — выраженный и стойкий; один из самых ранних симптомов
• Императивные позывы к мочеиспусканию и учащённое мочеиспускание
• Повышенная потливость или слюнотечение (сиалорея)

Нейропсихиатрические симптомы:

• Депрессия — встречается примерно у 40% пациентов; часто предшествует двигательным симптомам
• Тревога — распространена и причиняет выраженное беспокойство
• Деменция — встречается примерно у 30% пациентов, обычно на поздних стадиях заболевания; связана с распространением телец Леви в коре головного мозга (см. деменцию с тельцами Леви)
• Психоз — зрительные галлюцинации и бред, часто связанные с приёмом лекарств; одна из ведущих причин госпитализации
• Расстройства контроля импульсов — компульсивная игра в азартные игры, гиперсексуальность, приступообразное переедание; связаны с терапией агонистами дофамина

Нарушения сна:

• Расстройство поведения в фазе быстрого сна (RBD) — разыгрывание сновидений с активными движениями во сне; часто на несколько лет предшествует болезни Паркинсона и является значимым предиктором
• Бессонница и чрезмерная дневная сонливость
• Синдром беспокойных ног

Другие немоторные проявления:

• Аносмия (потеря обоняния) — часто самый ранний симптом, возникающий за несколько лет до постановки диагноза
• Боль — нейропатическая, скелетно-мышечная или связанная с акатизией
• Замедление когнитивных процессов и нарушение исполнительных функций (при отсутствии развёрнутой деменции)
• Себорея (жирная кожа)

Диагностика

Болезнь Паркинсона — прежде всего клинический диагноз. Критерии MDS определяют моторный паркинсонизм как брадикинезию в сочетании с тремором покоя или ригидностью; затем врач оценивает поддерживающие признаки, критерии исключения и настораживающие признаки. Выраженный ответ на дофаминергическую терапию служит аргументом в пользу диагноза, но не является обязательным во всех случаях. Одна лишь постуральная неустойчивость не может служить альтернативным двигательным признаком, удовлетворяющим критериям. Исследования могут помочь в поиске других причин или дополнить оценку, однако ни один отдельный рутинный анализ крови или метод визуализации сам по себе не устанавливает диагноз.

Клиническая оценка

Невролог оценивает:

• Скорость постукивания пальцами и раскрывания/сжимания кисти (брадикинезия)
• Мышечный тонус — ригидность по типу «зубчатого колеса» при пассивном вращении кисти в лучезапястном суставе
• Тремор покоя (дрожание, уменьшающееся при движении)
• Походку — уменьшенный размах рук, шарканье, фестинацию, застывания
• Постуральную устойчивость — выполняемую врачом пробу с тягой назад: врач тянет пациента назад за плечи, будучи готовым предотвратить падение; это не постукивание по плечам и не проба для самостоятельного выполнения

Такие признаки, как ранние падения, ранняя деменция, быстрое прогрессирование, симметричное начало или слабый ответ на леводопу, могут стать основанием для оценки специалистом с целью поиска альтернативного диагноза (атипичного паркинсонизма). Отсутствие тремора само по себе не исключает болезнь Паркинсона и не устанавливает атипичный паркинсонизм; для постановки диагноза необходима клиническая оценка.

Исследования

• МРТ головного мозга: не позволяет диагностировать болезнь Паркинсона, но используется для исключения других причин паркинсонизма (инсульта, нормотензивной гидроцефалии, опухолей головного мозга). МРТ может выявить характерные изменения при синдромах атипичного паркинсонизма.
• Исследование переносчиков дофамина (DaTSCAN): исследование методом ОФЭКТ, оценивающее плотность переносчиков дофамина в полосатом теле. Аномальный характер накопления препарата может служить дополнительным свидетельством пресинаптического дофаминергического дефицита, однако исследование дополняет клиническую оценку, а не устанавливает окончательный диагноз. Само по себе оно не позволяет отличить болезнь Паркинсона от мультисистемной атрофии или прогрессирующего надъядерного паралича (PSP). Врач интерпретирует результат с учётом симптомов, данных осмотра, принимаемых лекарств и других возможных причин.
• Проба с леводопой: выраженный и устойчивый ответ на леводопу служит веским аргументом в пользу диагноза болезни Паркинсона, а не атипичного паркинсонического синдрома.

Лечение

В настоящее время не существует лечения, изменяющего течение заболевания и замедляющего нейродегенерацию. Лечение направлено на контроль симптомов.

Дофаминергическая терапия

Леводопа (в сочетании с карбидопой или бенсеразидом) — наиболее эффективное и лучше всего переносимое средство лечения. Леводопа проникает через гематоэнцефалический барьер и превращается в дофамин. Карбидопа/бенсеразид предотвращают её превращение в дофамин на периферии (уменьшая тошноту, рвоту и гипотензию). На ранних этапах обеспечивает выраженное облегчение двигательных симптомов у >85% пациентов.

Долгосрочные осложнения терапии леводопой (обычно через 5–10 лет):

• Моторные флуктуации — «истощение» действия препарата до приёма следующей дозы; феномен «включения–выключения» с непредсказуемыми колебаниями между хорошим и слабым контролем симптомов
• Дискинезии — непроизвольные извивающиеся движения (хорея), обычно на пике действия дозы; связаны с пульсирующей дофаминовой стимуляцией вследствие короткого периода полувыведения препарата

Агонисты дофамина (прамипексол, ропинирол, пластырь с ротиготином) — непосредственно стимулируют дофаминовые рецепторы. Леводопа обычно обеспечивает более выраженное улучшение двигательных функций, тогда как агонисты могут быть связаны с меньшим риском ранних дискинезий. Американская академия неврологии (AAN) рекомендует леводопу как предпочтительную начальную дофаминергическую терапию при ранних двигательных симптомах; для отдельных пациентов более молодого возраста после обсуждения преимуществ и недостатков может рассматриваться агонист. Необходимо отслеживать расстройства контроля импульсов, сонливость, галлюцинации и другие нежелательные эффекты. Отсрочка назначения леводопы не является универсальной целью лечения.

Ингибиторы МАО-B (разагилин, селегилин) — препятствуют распаду дофамина; обеспечивают умеренное облегчение симптомов; используются в качестве начальной монотерапии на ранней стадии заболевания или как дополнительные препараты.

Ингибиторы КОМТ (энтакапон, опикапон) — продлевают действие леводопы, подавляя её распад на периферии; уменьшают проявления истощения эффекта дозы.

Амантадин — уменьшает дискинезии; полезен на поздних стадиях заболевания.

Глубокая стимуляция мозга (DBS)

Глубокая стимуляция мозга — основной хирургический метод лечения болезни Паркинсона. Она подходит пациентам с сохранными когнитивными функциями и без деменции, когда лекарства уже не обеспечивают достаточного контроля симптомов — обычно при значительных моторных флуктуациях, дискинезиях или треморе, не поддающемся лекарственной терапии.

Процедура: под местной или общей анестезией с использованием стереотаксического наведения электроды имплантируют в субталамическое ядро (STN) или внутренний сегмент бледного шара (GPi). Через подкожные проводники электроды соединяют с генератором импульсов (IPG), имплантированным в области груди. Непрерывная высокочастотная электрическая стимуляция модулирует патологическую активность нейронных контуров.

Результаты:

• Значительно уменьшает тремор, ригидность и брадикинезию — часто на 50–70%
• Уменьшает дискинезии и продолжительность периодов «выключения»
• Позволяет снизить дозу леводопы, дополнительно уменьшая дискинезии
• Эффект в отношении равновесия и ходьбы различается и, в частности, зависит от того, как эти симптомы отвечают на леводопу. Равновесие или речь после DBS могут остаться без изменений или ухудшиться; важны оценка специалиста и корректировка параметров стимуляции. DBS не является методом лечения когнитивных нарушений.
• Параметры стимуляции можно регулировать, а устройство — выключить. Это не делает операцию полностью обратимой: имплантация и удаление сопряжены с рисками, а некоторые осложнения могут быть необратимыми.

Физическая терапия и эрготерапия

• Физическая терапия, направленная на тренировку ходьбы, равновесия, гибкости и кардиореспираторной выносливости, — программа LSVT BIG использует движения большой амплитуды для противодействия брадикинезии/гипокинезии
• Эрготерапия для адаптации повседневной деятельности, профилактики падений и подбора вспомогательных средств для письма
• Речевая терапия LSVT LOUD при гипофонии
• Тайцзи и танцевальная терапия, для которых имеются доказательства улучшения равновесия

Лечение немоторных симптомов

• Депрессия: СИОЗС, СИОЗСН или антидепрессанты, не усиливающие паркинсонизм
• Психоз: по результатам оценки специалистом могут быть назначены кветиапин или клозапин; клозапин требует контроля показателей крови. Пимавансерин действует преимущественно как обратный агонист/антагонист серотониновых рецепторов 5-HT2A, а не посредством блокады дофаминовых рецепторов. Эти препараты не лишены рисков: при выборе необходимо оценить нежелательные эффекты и взаимодействия, включая предупреждение об удлинении интервала QT при приёме пимавансерина. Врач принимающей клиники должен подтвердить зарегистрированные в стране показания и доступность препарата; наличие показания в инструкции США не означает доступности в Китае.
• Запор: питание с высоким содержанием клетчатки, достаточное потребление жидкости, макрогол, любипростон
• Ортостатическая гипотензия: флудрокортизон, мидодрин, дроксидопа
• Бессонница и RBD: мелатонин, клоназепам при RBD; соблюдение гигиены сна

Помощь при болезни Паркинсона в Китае

При планировании помощи при болезни Паркинсона в Китае уточните, какие услуги предоставляет предлагаемая больница и подходят ли они с клинической точки зрения:

• Оценка двигательных расстройств: уточните возможность обследования специалистом, а также показания и доступность МРТ или ОФЭКТ переносчиков дофамина (включая любой предлагаемый препарат DaTSCAN)
• Операция DBS: расспросите предлагаемую команду о её опыте, данных о результатах и доступных моделях устройств, включая любую предлагаемую систему Medtronic, Abbott или китайского производства; уточните наличие местного разрешения и пригодность системы
• Расширенное программирование DBS: услуги специалистов по программированию и настройке после имплантации
• Оптимизация дозирования леводопы и варианты инфузионной терапии: уточните, подходят ли непрерывное подкожное введение апоморфина или кишечный гель леводопы-карбидопы (LCIG/Duodopa), разрешены ли они на местном уровне и действительно ли доступны в принимающей больнице
• Мультидисциплинарная реабилитация при БП: специализированная физическая терапия, речевая терапия и нейропсихологическая поддержка
• Стоимость: прежде чем принимать обязательства, получите письменную подробную смету принимающей больницы и уточните отдельно оплачиваемые услуги по координации; это руководство не подтверждает экономию по сравнению с другими вариантами.

Свяжитесь с координатором помощи PriumCare, чтобы организовать обследование по поводу болезни Паркинсона, оценку возможности DBS или получение второго мнения о лечении.

---

Указание внешнего источника: в оригинальной статье приводится ссылка на MSD Manuals, автор — Эктор А. Гонсалес-Усигли, доктор медицины (HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente), и указан год проверки доказательных данных — 2025. Это исходное указание внешнего источника, а не указание авторства или медицинского рецензирования этой статьи PriumCare.

Целевая редакционная проверка источников

• Источник
• Источник
• Источник
• Источник
• Источник
• Источник

Редакционная проверка источников: 25 октября 2026 года. Это обновление касается конкретных утверждений о классификации, исследованиях, лекарственных препаратах или результатах, перечисленных в журнале исправлений, и уточняет неподтверждённые заявления об услугах. Оно не является клиническим рецензированием всей статьи и не добавляет медицинского рецензента. Исходная дата публикации и существующее указание внешнего источника сохранены.

Дополнительное целевое уточнение по источникам

Редакционная проверка источников: 25 октября 2026 года. Эти изменения касаются конкретных утверждений о диагностике, процедурах и неотложной помощи; это не медицинское рецензирование всей статьи.

• Источник 1
• Источник 2
• Источник 3

Целевое уточнение о треморе и диагностике

Редакционная проверка источников: 25 октября 2026 года. Проверено только уточнённое выше диагностическое утверждение об отсутствии тремора; это не медицинское рецензирование всей статьи, и именной клинический рецензент не добавляется. Исходная дата публикации сохранена.

• MDS: клинические диагностические критерии болезни Паркинсона
• Parkinson’s UK: тремор присутствует не у всех людей с болезнью Паркинсона

Целевое уточнение об ответе симптомов на DBS

Редакционная проверка источников: 25 октября 2026 года. Эта проверка касается только приведённого выше разграничения влияния DBS на равновесие, речь и когнитивные симптомы, не охватывает всю статью и не является медицинским рецензированием. Исходная дата публикации сохранена.

• Parkinson’s Foundation: преимущества, ограничения DBS и корректировка параметров стимуляции
• Parkinson’s UK: рассмотрение DBS и симптомы, не отвечающие на лекарственную терапию