Эпилепсия: причины, виды и лечение

Эпилепсия: причины, виды и лечение

Эпилепсия — одно из наиболее распространённых серьёзных неврологических заболеваний в мире, которым страдают приблизительно 50 миллионов человек — около 1% населения планеты. Она определяется как склонность к повторным неспровоцированным приступам — внезапным кратковременным эпизодам аномальной электрической активности в головном мозге, вызывающим изменения движений, ощущений, поведения, осознанного восприятия или сознания.

Один приступ не всегда означает эпилепсию. Диагноз может быть установлен после двух неспровоцированных или рефлекторных приступов с интервалом более 24 часов, после одного такого приступа при предполагаемой вероятности повторения не менее 60% в течение следующих 10 лет либо при выявлении эпилептического синдрома.

Эпилепсия хорошо поддаётся лечению: приблизительно 70% людей с эпилепсией достигают хорошего контроля приступов с помощью противоэпилептических препаратов. У 30%, которые недостаточно отвечают на медикаментозное лечение, хирургические методы могут принести значительную пользу или даже привести к излечению.

Как возникают приступы

Работа мозга основана на согласованной электрической активности миллиардов нейронов. Приступ возникает, когда группа нейронов разряжается аномально, синхронно и чрезмерно, нарушая нормальную работу мозга.

Фокальные (парциальные) приступы возникают в ограниченном участке одного полушария головного мозга — эпилептическом очаге. Симптомы зависят от функции вовлечённой области мозга. Фокальные приступы могут оставаться локализованными или распространяться на весь мозг (вторичная генерализация).

Генерализованные приступы возникают в нейронных сетях, распределённых по обеим сторонам мозга, и быстро вовлекают эти сети. Сама по себе такая классификация не устанавливает наличие диффузной патологии мозга, лежащей в основе заболевания.

Причины и классификация

По этиологии

Структурная: видимое поражение, вызывающее приступы, — склероз гиппокампа (структурное изменение, связанное с мезиальной височной эпилепсией), опухоли головного мозга, кортикальная дисплазия (пороки развития головного мозга), инсульт, черепно-мозговая травма, постинфекционный энцефалит.

Генетическая: эпилепсии, вызванные генными мутациями, влияющими на ионные каналы, рецепторы или возбудимость мембран. Примеры: синдром Драве (мутация SCN1A), KCNQ2, PRRT2. Детская абсансная эпилепсия и юношеская миоклоническая эпилепсия имеют выраженный генетический компонент.

Инфекционная: энцефалит, вызванный инфекцией (например, вирусной или бактериальной), нейроцистицеркоз (наиболее распространённая причина приобретённой эпилепсии в развивающихся странах — вызывается личинками ленточного червя Taenia solium в головном мозге).

Метаболическая: эпилепсия может быть следствием установленного нарушения обмена веществ, например дефицита транспортёра глюкозы типа 1, пиридоксинзависимой эпилепсии или некоторых митохондриальных заболеваний. Эта категория отличается от острого спровоцированного приступа вследствие временного нарушения, такого как гипогликемия или гипонатриемия; один лишь острый спровоцированный приступ не позволяет установить диагноз эпилепсии.

Аутоиммунная: энцефалит с антителами к NMDA-рецепторам, энцефалит с антителами к LGI1 — иммунотерапия направлена на аутоиммунную причину; для контроля приступов также могут потребоваться противоэпилептические препараты.

Неизвестная: приблизительно в 30% случаев эпилепсии причина остаётся неустановленной после полного обследования.

Виды приступов

Фокальные приступы

Фокальные приступы с сохранным сознанием (ранее — простые парциальные): сознание сохранено. Симптомы зависят от вовлечённого участка коры:

• Моторная кора: ритмичные подёргивания конечности (джексоновский марш)
• Височная доля: дежавю, жамевю, восходящее ощущение в эпигастральной области, эмоциональные изменения (страх, эйфория), галлюцинации (обонятельные, вкусовые, слуховые)
• Затылочная доля: зрительные галлюцинации или потеря зрения
• Могут быть аурой (предвестником) перед более выраженным приступом

Фокальные приступы с нарушением сознания (ранее — сложные парциальные): сознание изменено или утрачено. Чаще всего возникают в височной доле:

• Эпизод застывшего взгляда продолжительностью от 30 секунд до 2 минут
• Автоматизмы — повторяющиеся действия, выглядящие отчасти целенаправленными (причмокивание, перебирающие движения руками, вокализация)
• Спутанность сознания после приступа продолжительностью от нескольких минут до нескольких часов
• Отсутствие воспоминаний о произошедшем

Фокальные приступы с переходом в билатеральные тонико-клонические: фокальный приступ распространяется на оба полушария, вызывая генерализованные судороги. Часто ошибочно принимаются за «большой судорожный приступ».

Генерализованные приступы

Генерализованные тонико-клонические (ГТК, «большие судорожные приступы»): наиболее ярко выраженный вид приступов.

• Тоническая фаза: внезапная потеря сознания; тело напрягается; человек может упасть; возможен крик
• Клоническая фаза: ритмичные подёргивания конечностей; прикусывание языка; недержание мочи; длится 1–3 минуты
• После приступа: глубокий сон и спутанность сознания в течение нескольких минут или часов; головная боль и боль в мышцах
• Очевидцам: сохраняйте спокойствие, защищайте человека от травм, не удерживайте его и ничего не кладите ему в рот, поверните его на бок, когда это будет безопасно, и засекайте продолжительность приступа. Вызывайте экстренную помощь, когда судорожный приступ достигает 5 минут, или раньше, если это первый приступ, приступы повторяются без восстановления между ними, имеются затруднения дыхания, серьёзная травма или приступ произошёл в воде. Следуйте имеющемуся индивидуальному плану экстренных действий, не откладывая необходимую помощь; в материковом Китае звоните 120.

Абсансы (малые приступы): краткие внезапные выключения сознания продолжительностью 5–30 секунд без падения. Отсутствующий взгляд, иногда с едва заметным трепетанием век. Спутанность сознания после приступа отсутствует. Обычно начинаются в детстве; связаны с генерализованными разрядами комплексов «пик–волна» частотой 3 Гц на ЭЭГ. Часто остаются незамеченными — их принимают за мечтательную задумчивость.

Миоклонические приступы: внезапные краткие подёргивания конечностей или тела, напоминающие удар током; обычно возникают утром вскоре после пробуждения. Характерны для юношеской миоклонической эпилепсии (ЮМЭ).

Атонические приступы (приступы падения): внезапная потеря мышечного тонуса, вызывающая резкие падения и значительный риск травм; связаны с тяжёлыми эпилептическими синдромами (синдромом Леннокса–Гасто).

Тонические приступы: продолжительное напряжение конечностей или тела; могут вызывать падения.

Диагностика

Анамнез

Подробный рассказ очевидца о событии незаменим: врачу необходимо восстановить то, что происходило во время приступа (начало, продолжительность, движения, состояние сознания, восстановление). Ключевые вопросы: были ли предвестники (аура)? Прикусывание языка? Недержание? Спутанность сознания после приступа? Случаи эпилепсии в семье? Провоцирующие факторы?

ЭЭГ (электроэнцефалограмма)

ЭЭГ — основное исследование при эпилепсии. Электроды, размещённые на коже головы, регистрируют электрическую активность мозга. Данные ЭЭГ при эпилепсии:

• Межприступные эпилептиформные разряды — пики, острые волны или комплексы «пик–волна» — могут помогать в диагностике и классификации. Паттерны могут быть фокальными или генерализованными; межприступное отклонение само по себе не устанавливает зону начала приступа
• Характерные паттерны: комплексы «пик–волна» частотой 3 Гц при абсансной эпилепсии; комплексы «полипик–волна» при ЮМЭ; височные пики при мезиальной височной эпилепсии

Нормальная ЭЭГ не исключает эпилепсию: межприступные эпилептиформные разряды отсутствуют на 50% рутинных ЭЭГ. Длительная амбулаторная ЭЭГ или видео-ЭЭГ-мониторинг (стационарное наблюдение с одновременной записью ЭЭГ и видео) повышает чувствительность и позволяет определить характеристики приступов.

МРТ головного мозга

МРТ рекомендуется большинству людей с установленным диагнозом эпилепсии. NICE выделяет исключения для идиопатической генерализованной эпилепсии и самоограничивающейся эпилепсии с центротемпоральными спайками. МРТ позволяет выявить:

• Склероз гиппокампа — атрофию и изменение сигнала в гиппокампе; наиболее распространённое поражение, поддающееся хирургическому лечению
• Кортикальную дисплазию — нарушение развития коры; может быть малозаметной и требует специальных последовательностей по протоколу обследования при эпилепсии
• Опухоли головного мозга, каверномы, глиоз, артериовенозные мальформации, инсульт
• При генерализованных и генетических эпилепсиях МРТ может не выявлять изменений

Дополнительные исследования

• Анализы крови: глюкоза, натрий, кальций, магний, показатели функции печени и почек; уровень пролактина (повышается после тонико-клонических приступов — вспомогательный диагностический показатель)
• Люмбальная пункция: при подозрении на энцефалит, менингит или субарахноидальное кровоизлияние
• Генетическое тестирование: при определённых эпилептических синдромах (SCN1A при синдроме Драве, генные панели при детских эпилептических энцефалопатиях)
• Панель аутоиммунных антител: NMDA-R, LGI1, CASPR2, AMPA-R, GABA-B — при аутоиммунном энцефалите, проявляющемся впервые возникшими приступами

Лечение

Противоэпилептические препараты (ПЭП)

Большинство людей с эпилепсией получают противоэпилептические препараты. Выбор препарата зависит от вида приступов, эпилептического синдрома, возраста и пола пациента, сопутствующих заболеваний и лекарственных взаимодействий.

Противоэпилептические препараты первой линии:

Препарат	Показания	Механизм действия	Основные особенности
Вальпроат натрия	Генерализованные эпилепсии, ЮМЭ, абсансы	Натриевые каналы / ГАМК	Высокоэффективный препарат широкого спектра действия; следует избегать применения у женщин детородного возраста (тератоген)
Леветирацетам	Фокальные и генерализованные приступы	Модуляция SV2A	Может вызывать раздражительность или изменения настроения; возможны взаимодействия с другими лекарствами, поэтому обсудите все принимаемые препараты и добавки с врачом или фармацевтом
Ламотриджин	Фокальные и генерализованные приступы; абсансы	Натриевые каналы	Относится к числу более безопасных противоэпилептических препаратов, изученных при беременности, но требует индивидуальной оценки соотношения пользы и риска и наблюдения; медленное повышение дозы снижает риск сыпи
Карбамазепин / окскарбазепин	Фокальные приступы	Натриевые каналы	Очень эффективны при фокальных приступах; могут усугублять абсансы/миоклонические приступы
Этосуксимид	Только абсансы	Кальциевые каналы (T-типа)	Препарат выбора при эпилепсии только с абсансами
Клобазам	Дополнительная терапия	Усиление действия ГАМК-A	Полезен как дополнительный препарат; развитие толерантности ограничивает длительное применение
Топирамат	Фокальные и генерализованные приступы	Несколько механизмов	Также применяется для профилактики мигрени; побочные эффекты со стороны когнитивных функций
Лакосамид	Фокальные приступы	Медленная инактивация натриевых каналов	Доступна внутривенная форма; полезен как дополнительный препарат

Приблизительно 70% пациентов достигают отсутствия приступов с помощью одного или двух препаратов. Лекарственно-резистентная эпилепсия означает невозможность достичь устойчивого отсутствия приступов после адекватных попыток лечения по двум схемам ПЭП, которые были правильно подобраны, переносились пациентом и применялись надлежащим образом, в монотерапии или в комбинации. При определении адекватности каждой попытки лечения врач должен оценить дозу, продолжительность лечения и соблюдение назначений.

Лекарственно-резистентная эпилепсия

Приблизительно 30% пациентов не достигают отсутствия приступов с помощью лекарств. Этих пациентов следует направлять в специализированный эпилептологический центр для:

Оценки возможности хирургического лечения эпилепсии:
Наиболее эффективный метод лечения лекарственно-резистентной фокальной эпилепсии. Комплексное предоперационное обследование включает:

• Видео-ЭЭГ-мониторинг для регистрации привычных приступов и локализации очага
• МРТ высокого разрешения по протоколу обследования при эпилепсии
• Нейропсихологическое тестирование
• ПЭТ с ФДГ и ОФЭКТ (исследования перфузии во время приступа)
• Внутричерепную ЭЭГ (стереоэлектроэнцефалографию — SEEG), когда неинвазивное обследование не даёт однозначных результатов

Виды операций:

• Височная лобэктомия / селективная амигдалогиппокампэктомия — наиболее распространённая и успешная операция при эпилепсии; отсутствие приступов в 60–70% случаев мезиальной височной эпилепсии со склерозом гиппокампа
• Лезионэктомия — удаление участка кортикальной дисплазии, каверномы или опухоли низкой степени злокачественности
• Каллозотомия — рассечение связи между полушариями; уменьшает приступы падения при синдроме Леннокса–Гасто; является паллиативным методом и не приводит к излечению
• Гемисферотомия / гемисферэктомия — при катастрофической эпилепсии с поражением одного полушария у детей

Нейромодуляция:

• Стимуляция блуждающего нерва (VNS) — имплантируемое устройство, стимулирующее блуждающий нерв; снижает частоту приступов на >50% приблизительно у 50% пациентов; редко приводит к отсутствию приступов; хорошо подходит для паллиативного контроля
• Нейростимуляция с обратной связью (RNS) — устройство, имплантируемое в мозг, выявляет начало приступа и подаёт ответную стимуляцию; применяется при двусторонних очагах или очагах, которые невозможно удалить
• Глубокая стимуляция мозга (DBS) — стимуляция переднего ядра таламуса (ANT-DBS) одобрена для лечения фокальной лекарственно-резистентной эпилепсии

Кетогенная диета — рацион с высоким содержанием жиров и очень низким содержанием углеводов; снижает частоту приступов приблизительно у 50% детей с лекарственно-резистентной эпилепсией; особенно эффективна при синдроме дефицита транспортёра глюкозы и синдроме Драве.

Если вы планируете беременность или забеременели, как можно скорее обратитесь за консультацией к специалисту. Не прекращайте приём противоэпилептических препаратов и не меняйте лечение самостоятельно.

Помощь при эпилепсии в Китае

При организации помощи при эпилепсии в Китае уточните, какие из следующих услуг может предоставить принимающий центр и какие из них показаны по клиническим основаниям:

• Комплексное обследование при эпилепсии: видео-ЭЭГ-мониторинг, МРТ высокого разрешения 3 Тл, ПЭТ с ФДГ, ОФЭКТ и нейропсихологическая оценка
• Стерео-ЭЭГ (SEEG): установка внутричерепных глубинных электродов при рефрактерной фокальной эпилепсии; уточните, проводит ли принимающий центр это обследование
• Хирургическое лечение эпилепсии: у отдельных пациентов могут рассматриваться височная лобэктомия, лезионэктомия и гемисферотомия; спросите принимающую команду о соответствующем опыте и результатах
• Специализированная помощь при детской эпилепсии: специализированные детские эпилептологические команды, занимающиеся лечением инфантильных спазмов, синдрома Драве и других тяжёлых детских эпилептических синдромов
• Программы кетогенной диеты: начало диеты в стационаре и амбулаторное наблюдение в центрах третичного уровня
• Стоимость: до принятия обязательств получите письменную подробную смету больницы и уточните, какие координационные услуги оплачиваются отдельно; это руководство не устанавливает наличие экономии по сравнению с другими вариантами.
• Полное сопровождение на английском языке от предоперационного обследования до операции и послеоперационного наблюдения

Свяжитесь с координатором медицинской помощи PriumCare, чтобы организовать обследование по поводу эпилепсии, оценку возможности хирургического лечения или получение второго мнения о лечении лекарственно-резистентной эпилепсии.

---

Источники и редакционное исправление

• Клинический источник.
• Клинический источник.
• Клинический источник.
• Клинический источник.

Редакционное исправление по источникам: 25 октября 2026 года. Это точечное исправление касается конкретных утверждений, документированных выше; оно не является клиническим рецензированием всей статьи. Участие конкретного медицинского рецензента не заявляется. Первоначальная дата публикации сохранена.

Дополнительное редакционное уточнение по источникам

Редакционное уточнение: 25 октября 2026 года. Это точечное обновление касается конкретных утверждений о диагностике, выборе лечения или услугах, указанных в приведённых ниже источниках. Оно не является клиническим рецензированием всей статьи; первоначальная дата публикации сохранена.

• Источник 1

Дополнительное точечное уточнение по источникам

Редакционная проверка источников: 25 октября 2026 года. Эти исправления касаются конкретных приведённых выше утверждений об обследовании и выборе лечения; это не медицинское рецензирование всей статьи.

• Источник 1
• Источник 2
• Источник 3

Точечное уточнение классификации приступов и лекарственной резистентности

Редакционная проверка источников: 26 октября 2026 года. Проверка касается только уточнённых выше описания генерализованных приступов и определения лекарственной резистентности; она не является медицинским рецензированием всей статьи и не добавляет указания на конкретного клинического рецензента. Первоначальная дата публикации сохранена.

• ILAE 2025: обновлённая классификация эпилептических приступов
• ILAE: определение лекарственно-резистентной эпилепсии

Точечное уточнение структурной причины и ЭЭГ

Редакционная проверка источников: 26 октября 2026 года. Это обновление уточняет только пример склероза гиппокампа и ограничения локализации по межприступной ЭЭГ. Оно не является медицинским рецензированием всей статьи, не добавляет указания на конкретного клинического рецензента и сохраняет первоначальную дату публикации.

• ILAE: обзор склероза гиппокампа
• ILAE 2017: классификация эпилепсий
• Смит и соавт., 2022: межприступные разряды и распространение приступов

Точечное уточнение обследования и лечения аутоиммунного заболевания

Редакционная проверка источников: 26 октября 2026 года. Это обновление уточняет описание для поисковой выдачи и роль иммунотерапии и противоэпилептических препаратов при аутоиммунном энцефалите. Оно не является медицинским рецензированием всей статьи и не добавляет указания на конкретного клинического рецензента. Первоначальная дата публикации сохранена.

• NICE NG217: диагностика и обследование при эпилепсии
• Сеть клиницистов Альянса по аутоиммунному энцефалиту: рекомендации по симптоматическому и долгосрочному лечению